Butterfly hud, hvordan man lærer at leve med denne sjældne sygdom
Når nogen lytter på deres tv eller læser i en avis om visse sjælden sygdom Det ser ud til, at de beskæftiger sig med et emne, der aldrig vil røre dem hjemme. Selvom hyppigheden af disse forhold ikke er så hyppig som andre mere almindelige, er der og når de ser ud i en familie, ved forældre ikke, hvordan man skal klare denne situation.
Det er eksemplet på sommerfuglhud, sjælden sygdom som er karakteriseret som et sæt betingelser, hvis genetiske oprindelse er multifaktorisk. Blandt konsekvenserne kan nævnes ernæringsmæssige ændringer og forsinket vækst og vægt. Eksperter siger, at patienterne i denne sjældne sygdom over tid normalt forbedres, så en tidlig diagnose anbefales at starte den relevante behandling hurtigst muligt.
Diagnose af sommerfuglhud
Den første ting forældre bør vide om sommerfuglhud er, at der ikke er en enkelt typologi af denne sjældne sygdom. Fra Sundhedsministeriet Følgende klasser af denne tilstand, også kaldet Epidermolysis Bullosa, er anført nedenfor:
- epidermolytisk eller simpel epidermolyse bullosa I disse tilfælde er blærerne placeret intraepidermalt, bare i cellerne i basallaget.
- EpidermolysisBullosa af krydset eller krydsene. Ampulla af disse patienter er placeret på niveauet af kælderen membranen.
- dermolytisk eller dystrofisk epidermolyse bullosa Disse patienter viser sædvanligvis blæren, der ligger under kællemembranet på niveauet af forankringsfibrillerne.
Til diagnosen af dem alle er det første skridt i lægeundersøgelse Det bør udføres i alle de dermatoser, der er til stede hos nyfødte, der er karakteriseret ved tilstedeværelsen af blærer og erosioner. Lægerne vil interviewe forældrene for at kende deres familiehistorie, medicin taget af moderen under graviditeten eller den nyfødte, eksistensen af infektioner i graviditeten eller nyfødte mv.
Der vil også være en klinisk undersøgelse at lokalisere læsionerne, inddragelsen af slimhinden eller eksistensen af infektioner. Som en komplementær test vil der altid udføres en hudbiopsi, der opnår tilstrækkelig hud til konventionelle immunhistokemiske, immunfluorescens- og elektronmikroskopiundersøgelser.
For at opdage deres tidlige tilstedeværelse, har specialister i nyere tid satse på deres prænatale diagnose for at opdage dette tilstand før barnet er født. I særdeleshed anbefales det at udføre nogle af disse tests, hvis der er en historie med Epidermis Bullosa:
- Fetal hudbiopsi
- Preimplantationsdiagnose
- Prænatal ultralyd
Evolution og behandling
Som det er blevet sagt, er prognosen hos patienter med Epidermolysis bullosa god, og over tid forbedrer deres levestandard betydeligt takket være behandlingerne. Derfor er det vigtigt at opdage det i tide for at begynde at lindre de symptomer, der karakteriserer denne sygdom. Blandt de mest anvendte teknikker:
- Forbindelser på blærerne for at lindre smerter og fremme helbredelse.
- Kirurgiske behandlinger for at fjerne blærer i tilfælde, hvor deres tilstedeværelse er mere generende.
- Anvendelse af astringerende lotioner og topiske antibiotika, såsom fusidinsyre, mupirocin eller gentamicin.
- Overvågning af vægten og størrelsen af den mindste for at kontrollere bivirkningerne i de mindste relateret til deres vægt.
- Behandlinger med smertestillende midler for at undgå smerter forårsaget af forekomst af blærer i børnens dermis.
- Udskiftning af de elementer, der går tabt i tilfælde som anæmi.
Damián Montero
